베체트병

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베체트병은
입안과 생식기 주변에 궤양 및 눈에 염증이 반복적으로 발생합니다.

베체트병이란 무엇인가?

이 병은 전세계적으로 볼 때 지중해 연안, 중동지방 및 우리나라를 포함하는 극동지방에 많이 발생하기 때문에 옛날에 중동지방에서 중국으로 문물이 오가던 비단길(silk road disease)이라고도 불리고 있습니다.

베체트병은 터어키의 피부과 의사인 훌루시 베체트(Hulusi Behcet)선생이 1937년 독일의 의학학술지에 입안과 생식기 주변에 궤양이 반복적으로 발생하고 눈에 염증이 반복적으로 발생하는 환자 2례를 보고하여 세상에 처음 알려지게 되었으며, 그후 이 질병을 베체트병이라 부르게 되었습니다.

베체트병의 발병 양상

이 병은 전세계적으로 볼 때 지중해 연안, 중동지방 및 우리나라를 포함하는 극동지방에 많이 발생하기 때문에 옛날에 중동지방에서 중국으로 문물이 오가던 비단길(silk road disease)이라고도 불리고 있습니다. 발생율을 보면 터어키에서는 인구 10만 명당 80내지 370명이 이병을 앓고 있으면, 일본에선 인구 10만 명당 약 13.5명이, 영국에선 인구 10만 명당 0.64명이, 미국에선 인구 10만명당 6.6명이 이 병에 걸리는 것으로 보고되었습니다. 발생연령은 15세와 45세 사이에 가장 많이 발생하며 남자환자와 여자환자의 비율은 거의 비슷합니다.

베체트병의 원인

베체트병의 원인은 아직 알려져 있지 않으나 전세계적으로 일부 지방에 많이 발생하는 것으로 미루어, 알려지지 않은 병원체나 특별한 물질이 유전적 소인이 있는 사람에게 T-임파구와 다형핵백혈구의 기능에 이상을 일으켜 이 병을 일으키지 않나 추정하고 있습니다. 병원체로는 단순포진바이러스나 연쇄상구균이 발병과 관련되어 있지 않나 추측하고 있으나 아직 확인되지 않았습니다. 사람은 눈에 보이지 않는 작은 세포로 이루어져 있는데 이러한 세포의 표면에는 세포의 기능을 조절하는 여러 종류의 단백질이 튀어나와 있습니다. 이 중 한가지인 HLA-B51이 정상인에서는 약 8%에서만 나타나지만, 베체트병 환자 중에서는 50-60%에서 나타납니다. 따라서 이 HLA-B51이 베체트병과 연관이 있으리라 추정하고 있습니다.

베체트병의 증상

구강궤양

가장 흔한 증상입니다. 모든 베체트병 환자에서 관찰되며, 혀 주위 입안 점막이나 입안 깊은 곳인 후두 주위 등 입안 어느곳이나 발생합니다. 궤양의 크기는 대부분 1센티미터 이내이며 두세 개 정도가 가장 많고 드물게는 10개 이상도 관찰됩니다. 초기에는 작은 돌기로 시작하여 점차 커지면서 점막이 파이며, 궤양의 바닥에 하얗거나 약간 누런막이 형성되면서 몹시 아프게 됩니다. 1-2주가 지나면 없어졌다가 수 주일 후 또는 수개월 후에 재발합니다.

생식기궤양

약 80%의 환자에서 관찰되면 구강궤양과 비슷한 궤양이 반복적으로 발생합니다. 남성에서는 음낭에 가장 많이 발생하고 음경에도 발생합니다. 여성에서는 외음에 가장 많이 발생하는데 통증을 수반하고 생리직전에 악화되는 경향이 있습니다. 드물게는 항문 주위에도 발생합니다.

피부 증상

50-80%에서 발생합니다. 여드름 모양의 피부염이 얼굴이나 상체에 발생하고, 5밀리미터 미만의 고름이 잡힌 병변이 관찰되기도 합니다. 홍반성 결절은 가장 많은 피부증상인데 주로 무릎 아래에 발생하고 1-2센티미터 크기의 붉은 색을 띄는 작은 덩어리가 피하에 발생하여 통증을 일으킵니다. 며칠 지나면 갈색으로 변하면서 부은 것도 가라않고 통증도 사라집니다. 이러한 증상들도 반복적으로 재발합니다.

눈의 증상

환자의 약 50%에서 발생하며 일본에서는 성인의 시력상실의 가장 큰 원인이라 합니다. 눈의 통증, 눈부심, 눈물, 발적 및 시력장애가 반복적으로 발생합니다. 눈의 포도막의 앞쪽에 염증이 발생하면 전방포도막염이라 부르는데, 이때는 시력 장애는 거의 없으나 발적 및 통증이 심하고 후유증으로 백내장, 유착증이나 녹내장이 발생할 수 있습니다. 눈의 포도막의 뒤쪽에 염증이 발생하면 후방포도막염이라 부르는데 이때에는 망막출혈, 망막삼출과 망막혈관이 막혀 망막의 일부가 죽는 망막경색이 발생하여 시력장애가 오며 합병증으로 시신경 위축으로 시력상실이 발생할 수 있습니다.

관절염

환자의 50%에서 발생하며 관절이 반복적으로 붓고 아프고, 무릎, 발목, 손목과 팔꿈치에 잘 발생합니다. 이때의 관절염은 관절이 지속적으로 아프지 않고 일시적, 반복적으로 발생하는 것이 특징이며, 심한 경우엔 오래 지속하는 경우도 있습니다. 류마티스 관절염과 달리 관절의 연골이나 골이 파괴되지 않는 양상을 보입니다.

이상초과민 현상

주사바늘을 무균적 상태에서 피부 내에 찌르면 14-28시간 후 그 부위가 벌겋게 부풀어 오르거나 고름이 생기는 현상인데, 특이하게 베체트병에서 관찰되고 있습니다. 중동지방이나 일본에서는 환자의 약 60%에서 관찰된다고 하나 한국에서는 약 20% 이하에서 관찰됩니다.

위장관 증상

한국이나 일본에선 약 30%의 환자가 증상을 나타내지만 중동지방에선 드물게 나타납니다. 복부의 오른쪽 아래 부분에 통증이 발생하는데 이것은 소장의 끝부분과 대장이 시작되는 부분에 입안에 발생하는 것과 같은 궤양이 발생하기 때문인데 심하면 출혈을 하여 대변이 검게 나오는 혈변이나, 장에 구멍이 뚤리는 천공이 발생하여 위험하게 되는 경우도 드물게 발생합니다.

혈관염

환자의 약 25%에서 관찰되는데, 정맥염이 동맥염보다 더 자주 발생합니다. 정맥에 염증이 발생하면 정맥벽이 두꺼워지고 염증세포가 침입하게 되고 혈소판이 모이게 되어 혈액이 굳어지는 혈전이 발생하여 혈규가 막히게 됩니다. 장딴지에 잘 발생하여 장딴지가 붓고 통증이 발생합니다. 심한 경우엔 복부에 있는 굵은 대정맥이 막힐 수도 있습니다. 동맥염은 대동맥이나 폐동맥에 발생할 수 있습니다.

신경증상

약 5%의 환자에서 나타나는데, 두통, 마비, 감각장애, 정서장애나 치매까지도 발생할 수 있습니다.

부고환염

약 5%에서 발생하는데 고환이 붓고 발열이 되며 심한 통증이 발생합니다.